不脆弱的“瓷娃娃”

文章来源: 作 者: 发布时间:2011-06-10 23:17:20 浏览次数:

信息来源:凤凰网
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  作为这个鲜为人知的罕见病患者群体的一员,王奕鸥艰难地推进拥抱阳光计划,力图让“瓷娃娃”们能多走出家门

  本刊记者 卫毅 发自北京

  陶瓷做的天使立于桌面,阳光穿过窗户,投射在涂着釉彩的塑身上,泛起光泽。“(陶瓷天使)原来是送给志愿者作奖品用的,这个有点残破了,留了下来。”“瓷娃娃”关怀协会会长王奕鸥坐在北京的办公室里说道。

  王奕鸥29岁,身高1米3,与同龄人相比,要矮小得多,她有着漂亮的面庞,眼睛的巩膜,也就是我们通常所说的“眼白”,微微泛出蓝色。“眼白泛蓝,这是‘瓷娃娃’的一个标志。”

  “瓷娃娃”是对成骨不全症(脆骨病)患者的昵称。他们的骨头比普通人脆弱,易骨折。成骨不全症是罕见病的一种。

  罕见病是指那些发病率极低的疾病,在中国尚无明确定义。这些罕有的疾病包含了:法布雷病、苯丙酮尿症、地中海贫血、白化病、高血氨症等等。根据世界卫生组织(WHO)的定义,罕见病为患病人数占总人口0.65‰-1‰的疾病。国际确认的罕见病有五六千种,约占人类疾病的10%。按此比例,我国各类罕见病患者总数超过千万。

  罕见病虽然发病率低,但每个人都无法完全逃离患上罕见病的可能。罕见病好比人类繁衍过程中的空难,很难遇到,一旦遭遇的话,对于个人与家庭的不幸就是百分之百。即使父母都是健康的,但隐性的基因缺陷无法看到,当父母双方的基因缺陷恰巧碰在一起时,罕见病就极有可能出现。

  “在我们国家,大家对于罕见病的认知程度太低了。”王奕鸥在报纸上曾看到一则报道,说的是一位父亲骑着三轮车,花了几天几夜时间把孩子拉到城里来看病。大家都搞不清楚这孩子得的是什么病,只好以“怪病”称之。王奕鸥一看报纸上的照片,就识别出那是个“瓷娃娃”——成骨不全症患者。“瓷娃娃的主要特点是:肢体畸形、三角脸、眼睛的巩膜会发蓝,不是医生也可以通过外貌识别。”

  然而,多年以来,在中国,成骨不全症并不为多数人知晓,包括医生。

  少年之烦恼

  王奕鸥在16岁之前骨折过6回。“我是“瓷娃娃”里骨折比较少的了,我们的工作人员里有骨折过三十多回的。有的“瓷娃娃”看个动画片,一笑,肋骨就折了。”

  王奕鸥的第一次骨折发生在一岁半的时候。她摔了一跤,腿折了。在家乡济南的医院里,医生诊断她患了佝偻病。医生和家人认为只要好好治,将来就会好,没觉得这是多么独特的疾病。

  但是,骨折的痛苦隔几年就来一次。在王奕鸥的少儿时代,她的左右腿各骨折了3次。这让人感到困惑。当同龄人在使劲长个儿的时候,王奕鸥的个头显得特别的矮。至此,家里人也只是考虑到她是不是不爱吃饭,发育晚?“都没往别的方面想。”

  王奕鸥记不得去过多少家医院了,医生含糊地说着自己的诊断结果,但骨头照折不误。五年级的时候,由于骨折严重,王奕鸥走路都不太方便。她的腿开始戴上矫正用的看上去有些古怪的铁架子,像《阿甘正传》里的阿甘一样。她觉得别扭,自卑,不想上街,一放学就赶紧回家。置身公众场合让她精神紧张。坐公交车的时候,乘务员会说,给这个小朋友让个座。这让她难以接受,“觉得自己跟其他人是不一样的。”

  数度骨折,家里人考虑给王奕鸥办残疾证,她特别不想要这个证件,觉着残疾证仿佛一道墙,将她彻底与正常同学隔离开来。被划归“残疾”的那一年,王奕鸥12岁。也就在同年,王奕鸥的患病资料被发往美国,美国专家确诊她是“成骨不全症患者”。这个名词如此之陌生,以至于中国的医生得知后,说了一句:这不是台湾才有的病吗?

  在此之前,王奕鸥大多数时候被诊断为佝偻病。她宁愿相信自己患的是此病,以后可以治愈,一切都有改变的可能。但这一次,医生说,这个病没有治愈的方法。这让她心里非常难过,“断了以后治好的愿望。”

  王奕鸥陷入低落的情绪,而她的父母在她面前则显得乐观和平静。她的父亲到新华书店排了好长的队,想让签名售书的张海迪给女儿写几句鼓励的话。

  “我记不清楚那时候的心理变化了。”周围人对她的态度让她感到幸运。伤筋动骨一百天,每次骨折,至少得在家躺两三个月。“有次考试还是在家考的,老师过来监考。”

  初中毕业,王奕鸥面临着前程选择的问题。父母觉得在济南读个中专的会计专业比较适合自己的女儿,以后可以当会计,工作安静,不用四处奔波。王奕鸥的中考成绩很好,完全可以在济南上一所重点高中,但她还是听从了父母的意见,进了中专,学了会计。王奕鸥最感兴趣的其实是电脑,喜欢在彼时流行的ICQ、QQ、聊天室里跟人聊天。出于兴趣,她读了北大计算机的函授专科,学会了建个人主页和网站。

  即便如此,这些新鲜的东西仍无法满足王奕鸥对于外部的世界的向往。她通过专升本考试,进入了北京交通大学学习。“去北京上学,是想让我一个人学会生活。”

  网上的病友

  王奕鸥进入北京交通大学之后,没有告诉任何人她是成骨不全症患者,她不想被人视作与众不同之人。但她的身高显然看上去过于矮小。有的同学看到她就说,你是南方的小女孩吧。王奕鸥说,我是山东人。同学很吃惊:山东姑娘不是特高大么?

  大学时期的王奕鸥建了一个叫“玻璃之城”的网站,许多成骨不全症患者聚集到此平台上。通过跟病友交流,王奕鸥越发了解到这个群体所面临的障碍和困境。“我已经是非常幸运的了,还读了大学,许多像我这样的孩子,连九年义务教育都享受不了。”

  刘大铭是家住兰州的一个“瓷娃娃”。4岁时,他的家人跑遍了自家周围所有条件比较好的幼儿园,希望能够入学,因为他的成骨不全症,遭到了园方的拒绝。“我开始找一些私人幼儿园,给人家说好话,送礼品,费尽周折,终于找到一家私人幼儿园愿意接受大铭,高兴得掉下了眼泪。”刘大铭的母亲赵姣莲说。

  “瓷娃娃”们分散各地,平时难得一见,是一个庞大的隐形群体。在家乡济南这么多年,王奕鸥从未遇到与自身境况相同者,直到求学北京,才在北京协和医院遇到第一位病友。这个叫安德鲁的病友来自内蒙古。“当时都没想到他是我病友,他的状况太严重,26岁了,但看上去像是1岁多还没学会走路的孩子。他的胳膊和腿萎缩变形,头很大。家人抱着他,父母个头都很高,而且是军医。他是重度患者,医生告诉我,我才知道我们患的是同样的病。”

  安德鲁完全不能走,放在哪里是什么样就是什么样,动不了。王奕鸥见到安德鲁时,他说,你给我递个手机。“我当时还没反应过来,因为我看到他手上是拿着手机的,等了一下我才明白,他的两只手完全变形了,碰不到一起。”安德鲁还在母亲的肚子里就骨折了。“如果他的父母不是军医,对他悉心护理,他可能活不到今天。”

  不是每个“瓷娃娃”的家人都是医生。太多的“瓷娃娃”家庭既没有必要的护理知识,更缺乏医疗支出费用。王奕鸥一直觉得应该为“瓷娃娃”们做些什么。大学毕业后,王奕鸥进入北京一家法律援助机构工作。工作期间,她认识了在另外一家民间组织工作的黄如方。黄如方个头很小,是软骨发育不全症患者,这也是罕见病的一种。两人在聊天中说到,可以成立一家为罕见病患者服务的机构,去帮助更多不幸之人。

  罕见病组织的成立

  王奕鸥和黄如方借了一家公益机构的一张办公桌,这就是“瓷娃娃”关怀协会最初的模样了。每天,王奕鸥背着自己的笔记本电脑去工作,买了个小灵通,用作“瓷娃娃”热线。

  王奕鸥把“玻璃之城”改了版,做成了“瓷娃娃”关怀协会的网站。这是整个组织建构的开始。并不是所有的人都有上网的条件,他们办了针对“瓷娃娃”和罕见病的杂志,让即使身处僻远乡村的患者也能获知相关信息。

  最开始筹备的半年,协会就王奕鸥和黄如方两个人,都是兼职,没有薪水。“印期刊也没有钱。一期印500本,需要2000块。一位家长给了1万块的捐赠,这是印刷5期杂志的费用。”

  2008年,“瓷娃娃”关怀协会筹备成立的那一年,北京的一家媒体第一次使用了“瓷娃娃”这个词。此后,媒体的报道陆续介入,各种活动也在逐渐展开,“瓷娃娃”关怀协会获得了多方的帮助。如同许多民间组织一样,“瓷娃娃”面临的首要问题是:注册。王奕鸥在那一年被邀请做客崔永元主持的“小崔说事”。在节目上,王奕鸥说,她找了区残联、市残联、中残联,都没有获得注册的资格。崔永元调侃说,那你应该去找瓷器协会、瓷器厂。直到今年3月,“瓷娃娃”关怀协会才得以正名。

  2009年,“瓷娃娃”关怀协会组织了首届“瓷娃娃”全国病人大会,这是身处中国的这个群体历史性的一刻。王奕鸥在大会开幕的时候说:“十几年的时间里,父母,包括自己都以为得成骨不全症的人全国似乎只有我一个人。若干年后,在医院见到了和自己一样的病友,听医生讲了全国还有更多的病友。我梦想,有一天,大家可以相聚在一起,告诉彼此,你不再孤单。”

  “瓷娃娃”关怀协会目前的全职工作人员有10名,已经为五百余名患者提供关怀救助。2010年,协会建立中国罕见病网站,四百多全国各地志愿者加入团队。从创办开始至今,资金问题是“瓷娃娃”协会的最大困难。作为”瓷娃娃”协会创始人的王奕鸥和黄如方两人的年收入加起来都不到10万块,其他的工作人员则更少,而他们每年为罕见病患者群体筹集的资金都在几百万以上,仍然是杯水车薪。“罕见病群体需要的资金是非常大的,再多都不为过。我们自己的工资都很低,大家有生活等各个方面的压力。怎么才能留住人,并且吸引优秀的年轻人加入团队也是我们要考虑的。”

  中午,“瓷娃娃”关怀协会的工作人员把办公桌铺上报纸吃午饭。午饭很简单,下饭的菜只有少许肉,更多的是黄瓜、豆腐皮、花生米。他们吃饭的时候,会开一些玩笑,显得轻松愉快。

  在这个吃饭的会议室里,王奕鸥和黄如方向我介绍墙上的照片。“这是一个黑龙江的孩子,爸爸没办法承受孩子是‘瓷娃娃’的现实,抛下老婆孩子,离家出走了。这是一个湖北的孩子,特别聪明,嘴巴特别甜,爸爸去世了,妈妈改嫁了,奶奶在照顾他……”

  许多罕见病患者家庭因为此病而陷入贫困与痛苦。由于罕见病患者人数相对较少、市场需求也相对不是太多,且药物研发成本相当之高,很少有制药企业愿意投入相关治疗药物的研发,这些用于预防、治疗、诊断罕见病的药物,被称为“孤儿药”。在全世界,目前仅有1%的罕见病找到了有效的治疗药物。许多国家将“孤儿药”的研发上升到了立法的层面。例如,美国在1983年通过了“孤儿药”法案。

  我国当前对于“孤儿药”的研发基本处于一片空白,依靠国外进口。更重要的是,国家对罕见病患者的治疗无任何保障政策,大多患者家庭根本无力承担巨额的治疗费用。患上此病的家庭更多的是自叹不幸,听天由命。

  这几年,王奕鸥找过人大代表和政协委员,通过他们在“两会”上递交了为罕见病立法的提案——《关于尽快出台“罕见病”立法及完善相关保障政策的建议》。此建议的内容包括政府在医疗、教育、就业、保障等方面应给予罕见病群体的关怀和帮助。众多患者、家属、医生在此建议上签名。现在看来,这条路仍显艰难而漫长。

  脆弱的未来?

  2月29日是世界罕见病日,4年一度的这天是为了更好地诠释“罕见”。在中国,这一天开始逐渐为人所知。今年,王奕鸥正在做的一件事情是拥抱阳光计划,这个计划希望给“瓷娃娃”们提供轮椅等物品,让他们能多走出家门。“有很多‘瓷娃娃’长期躺在床上,在父母意识里,我的孩子是不能动的,一动就骨折。越是让孩子不动,他的骨头就越来越差。”目前,在中国,基本上没有康复护理领域的专家给成骨不全症群体进行良好的指导。

  2008年,王奕鸥在北京牡丹园附近发现了一位病友,她去看过这个孩子。“他出生不久就确诊是成骨不全症,因为医生说容易骨折,让孩子少动。他的妈妈就一直让他躺着,躺了18年,骨头都被肌肉吸收了。”

  躺着并不是这个孩子的愿望,他给王奕鸥发过一条短信:姐姐,我是不是没希望了?“他其实特别想从屋里走出来,他也有喜欢的女孩子,也希望用一技之长养活自己。”

  2009年的一天,王奕鸥接到了这个孩子妈妈打来的电话,说他不行了。王奕鸥和同事们赶到医院,他已经完全不省人事。“医生说,像这样的孩子病到这样的程度,连抢救都没办法抢救,你按压胸口,肋骨可能马上就断了。”

  这是许多伤心故事中的一个。在那些寄到全国各地的关于“瓷娃娃”和罕见病印刷品中,王奕鸥和她的伙伴们在纸上希望更多地呈现励志故事。今年8月,第二届“瓷娃娃”全国病人大会将在北京举行,他们的经历将得到分享。能抵御脆弱之物,她们认为是:爱。

  “瓷娃娃”关怀协会的办公室有句标语:Love is still strong.与之对应的中文是:还好,我们的爱不脆弱。

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